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Hasta el momento la ELA sigue siendo incurable, no tiene tratamiento curativo, pero sí tiene tratamiento paliativo y sintomático (pueden ser tratados sus síntomas).

La muerte, sobreviene generalmente por complicaciones respiratorias.

La tecnología moderna ha permitido que las personas con ELA compensen en algún grado casi toda la pérdida de funciones, permitiendo inclusive que las personas que casi no tienen función muscular continúen respirando y comunicándose. Así pues las estadísticas de longevidad pueden estar un poco atrasadas debido a cambios en los cuidados y la tecnología de apoyo. Por ejemplo, el físico británico Stephen Hawking ha tenido ELA desde los años sesenta y puede todavía escribir, dar conferencias y ejercer su profesión.

Es importante observar que la ELA no afecta directamente los músculos involuntarios, como los que controlan los latidos del corazón, el tracto gastrointestinal, la función intestinal, las funciones sexuales y de la vejiga. Sin embargo, la incapacidad prolongada de movimientos y otros efectos de la ELA pueden tener algún impacto indirecto.
El dolor no es un componente principal del trastorno, aunque puede presentarse un dolor moderado como resultado de la inmovilidad y sus complicaciones diversas.
El oído, la vista, el tacto y la capacidad intelectual siguen siendo generalmente bastante normales. Algunos expertos consideran que ciertos cambios emocionales pueden atribuirse directamente al avance de la enfermedad, pero en una enfermedad tan devastadora como la ELA, puede ser difícil distinguir los sentimientos ocasionados por el trastorno subyacente, de los ocasionados por la situación de la persona.

 

(Texto extraído de la conferencia ofrecida el Elche el día 21 de junio de 2007 por la Neuróloga Doña Carmen Díaz Marín)

En el tratamiento de la ELA hay que tener en cuenta que las recomendaciones se deben hacer según ensayos clínicos. Los resultados en estudios experimentales no siempre son superponibles a los resultados clínicos (modelos animales).

Riluzole
Es el único agente aprobado como tratamiento específico para la ELA.
Su efecto es modesto sobre la supervivencia, capacidad respiratoria y tasa de pérdida de fuerza. No es efectivo sobre la fuerza global, calidad de vida o capacidad respiratoria.

Terapia hormonal
Albuterol. Efectivo en la fuerza del flexor del cuello y músculos respiratorios.
Tamoxifeno. Estudios experimentales con enlentecimineto de la progresión. Estudio 60 pacientes+riluzole: enlentecimiento a dosis altas. Mujeres postmenopáusicas

Creatina
Dos ensayos con creatina no han demostrado mejoría significativa en supervivencia global. Mejoría de la musculatura apendicular, sobre todo si se complementa con un programa de ejercicios físicos.
Bien tolerada, pero no suficientes datos para recomendar su uso.

Miotrofina
Factor de crecimiento muscular.
Estudio europeo con tratamiento subcutáneo dos veces al día: no efectivo.
Estudio americano a dosis muy altas: no prolongó supervivencia y enlentecimiento del 16%.

Vitamina E
Se ha comprobado su eficacia en cuanto a retrasar el inicio y enlentecer la progresión de la parálisis en un modelo animal (ratón transgénico-superóxido dismutasa)
Ensayo clínico con 5000 mg/día, en 160 pacientes, añadido a riluzole, ELA < 5 años. No eficaz en supervivencia, ni en escalas de valoración fuerza muscular.

Ácido valproico y gabapentina
Antiepilépticos muy usados, con efectos secundarios conocidos.
Efecto neuroprotector in vitro en cultivos de neuronas medulares de rata. Prolonga supervivencia de ratones epilépticos

Minociclina
Se había difundido su uso por resultados experimentales prometedores (estudio ratones, formas genéticas, antes del desarrollo de la enfermedad).
Ensayo clínico promovido por el NIH y controlado con placebo en 468 sin eficacia y mayores efectos secundarios en tratados.

Tratamientos en desarrollo

  • Estudios experimentales sobre la modificación de la Cu-Zn superóxido dismutasa
  • Ensayo clínico con células madre (Universidad Miguel Hernández de Elche)

Tratamiento sintomático

  • Calambres y espasticidad: sulfato de quinina, benzodiacepinas (tetracepam, clonacepam), antiespásticos (baclofeno, tizanidina, dantroleno, memantina)
  • Fatiga muscular: modafenilo,estudio piloto con buena tolerabilidad y reducción de síntomas
  • Hipersalivación: objetivo disminuir la cantidad de saliva. Amitriptilina, anticolinérgicos, tratamiento local bromuro de hioscina, toxina botulínica, radioterapia, aspiradores de saliva.
  • Moco denso: asociar betabloqueantes (propanolol o metoprolol)
  • Síntomas pseudobulbares: amitriptilina, fluvoxamina, litio, levodopa
  • Alteración del estado de ánimo: antidepresivos como ansiolíticos (amitriptilina, IRS)
  • Disfagia: consistencia de los alimentos, espesantes para líquidos.
  • Estreñimiento: dieta rica en fibra y agua
  • Dolor: la ELA no produce dolor, pero los pacientes pueden tenerlo en fases avanzadas (50%): inmovilidad, contracturas, calambres.Tratamiento farmacológico: analgésicos, antinflamatorios, antiespásticos y otros. Derivados opiaceos.
  • Programa de rehabilitación adecuado: prevención de contracturas, posturas anómalas, férulas...
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